frizca rizky - ASKEP ANAK DENGAN TALASEMIA

ASUHAN KEPERAWATAN PADA
ANAK DENGAN TALASEMIA

I. KONSEP DASAR MEDIS
Pengertian
1) Talasemia merupakan penyakit anemia hematolik dimana terjadi kerusakan sel darah merah sehingga umur eritosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) (Ngastiyah, 1997:377)
2) Talasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi produksi rantai globin pada hemoglobin (Suryadi dan rita, 2001: 23)
3) Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif (Arif Manjoer, 2000:497)
Kesimpulan :
Talasemia adalah penyakit herediter yang menyebabkan anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan eritrosit sehingga umur eritrosit menjadi pendek.
Etiologi
1) Struktural pembentukan hemoglobin abnormal
2) Transkripsi genetik
3) Tidak adanya gen
Patofisiologi
Pada talasemia , pembuatan rantai beta sangat terhambat. Sebagai kompetensi dibuat rantai gamma dan delta, tetapi kompensasi ini tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin turun. Kurangnya ranta  berakibat meningkatnya rantai alfa. Rantai alfa ini mengalami denaturasi dan presipitasi didalam sel. Menimbulkan kerusakan membran sel yang lebih permiabel. Sehingga sel mudah pecah, dan terjadi hemoglobin, dengan akibat timbulnya oksigen yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan membran sel serta berakibat suatu hemolisi, hemosiderosis.
Skema
Hemoglobin postnatal





Rantai  Rantai 


Taksemia  ....... Defisiensi eritrosit rantai 


Sintesa rantai 


Kerusakan pembentukan Hb


Hemolisis


Anemia berat







Pemeriksaan dan diagnostik
1) Hb < 6gr%
2) Piku darah Hipokromia
3) Eritosit Mikrositik Hipokromik
4) Zat besi serum Meningkat
5) Elektrofotesis Peningkatan HDA2
6) Hemoglobin janin PG Hbf (d22)

Klasifikasi dan Gejala
Talasemia Alfa
1) Gejala Klinis
Hidrops betalis, anemia ringan
2) Komplikasi
Hemolisis akut akibat penggunaan obat-obat yang bersifat oksidasi
3) Anemia hipikrom, mikrosintesis jumlah leukosit meningkat, Hb k tidak meningkat, HbA2 lebih rendah
Talasemia Beta
Diakibatkan produksi rantai beta terganggu, dibagi menjadi 3 :
1) Talasemia mayor
(1) Gejala Klinis :
Anemia, sesak nafas, hepatosplenomegali dan hemosiderosis, gangguan pertumbuhan dan pubertas, muka mongoloid, kelemahan, pucat, anoreksia, BB berkurang.
(2) Komplikasi:
Pada pasien yang jarang menerima transfusi pada saat hemolisis dan anemi akibat terjadi hipertropi jaringan eritropoenik ektre medular, tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik, gangguan pendengaran, deformitas pada muka, dan hiperspinesme
(3) Lab:
Darah tepi, adanya eritrosit muda, Hb rendah, jumlah retikulosit meningkat, Kadar besi dalam serum meningkat atau normal
SGOT/SGPT meningkat, asam urat meningkat
Hb SAQ dan anti Hb SAQ positif
2) Talasemia intermediate
Talasemia mayor tanpa adanya kerusakan gen / heterogen, ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot
Gejala klinis :
(1) Abania ringan
(2) Ditemukan ikterus dan spignomegali
(3) Hb bervariasi
(4) Bilirubin sedikit meningkat, SGOT meningkat
3) Talasemia minor
Ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot dan tidak memberikan gejala klinik

Komplikasi secara umum
1) Fraktur patologi
2) Hepatosplenomegali
3) Gangguan tumbuh kembang
4) Disfungsi organ
5) Transfusi berulang berakibat kadar besi dalam darah tinggi

Penatalaksanaan
Medik
Tidak adanya pengobatan yang tepat untuk talasemia, pengobatan hanya berupa :
(1) Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr %) atau bila anak terlihat lemah tidak ada nafsu makan
(2) Splenektomi dilakukan pada anak > tua dari umur 2 tahun
(3) Sebelum terjadi pembesaran limpa atau hemosiderosis
(4) Pemberian vitamin tetapi tidak boleh preparat yang mengandung besi
(5) Transfusi sumsum tulang belakang
Perawatan
(1) Resiko terjadi komplikasi akibat transfusi darah
Awasi setiap perubahan pada pasien, misalnya timbulnya urtikaria, kenaikan suhu tinggi disertai menggigil atau pasien pusing, mata berkunang dsb, hentikan transfusi dan beritahu dokter.
(2) Kebutuhan nutrisi
Perbaikan pada pasien dengan anoreksi hanya dengan cara memperbaiki keadaan anemianya dengan memberikan transfusi darah disamping usaha memperbaiki makanan peroral dan cukup gizi, tetapi tidak boleh diberikan makanan yang mengandung besi seperti : hati, sayuran kangkung atau bayam karena dalam tubuh pasien telah kelebihan zat besi.

II. KONSEP DASAR ASKEP
2.1 Pengkajian
2.1.1 Biodata
Biasanya tampak pada anak dengan usia kurang dari 1 tahun dan bersifat herediter
2.1.2 Keluhan utama
Nyeri kepala, pasien lemah, sesak nafas, badan kekuningan
2.1.3 Riwayat penyakit sekarang
Kepala pusing dan badan terus semakin lemah bila digunakan beraktivitas dan badannya kekuningan

2.1.4 Riwayat penyakit dahulu
- Antenatal : Diturunkan secara autosom dari ibu atau ayah yang menderita talasemia
- Natal : Peningkatan Hb F
- Prenatal : Penghambatan pembentukan rantai 
2.1.5 Riwayat penyakit keluarga
Ada salah satu anggota keluarga/kedua orang tuanya menderita penyakit talasemia.
2.1.6 Riwayat Psiko, sosial, spiritual
Gelisah, sulit berisolasi dengan orang lain.
2.1.7 ADL
- Nutrisi : nafsu makan menurun/ anoreksia, mual, muntah
- Istirahat tidur : gelisah, rewel
- Personal hygiene : ketergantungan pada orang lain / orang tua
- Aktivitas : kelemahan / kelelahan, keletihan.
- Eliminasi : obstipasi / diare.
2.1.8 Pemeriksaan
1) Pemeriksaan Umum
Kesadaran compos mentis
TD : Hipotensi
Nadi : Takikardi
RR : Takipnea
Suhu : Naik/Turun
2) Pemeriksaan Fisik
(1) Kepala : Muka mongoloid, deformitas pada muka dan hipersplenisme
(2) Mata : Kuning, konjungtiva pucat
(3) Hidung : Nyeri sinus maxilla
(4) Mulut : Bibir pucat, gusi pucat, pertumbuhan gizi buruk
(5) Thorak : Tarikan intercostae, suara jantung, murmur, S3 gallop, pembesaran jantung
(6) Abdomen : Terdapat hepatosplenomegali, pembesaran limfe
(7) Ekstremitas : tulang menjadi tipis dan terjadi fraktur patologik

2.2 Kemungkinan diagnosa keperawatan yang muncul
2.2.1 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh sehubungan dengan kurangnya selera makan
2.2.2 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan berkurangnya komponen seluler yang penting
2.2.3 Pola nafas tak efektif berhubungan dengan penurunan cardiac out put
2.2.4 Perubahan eliminasi (alvi) konstipasi / diare berhubungan dengan penurunan makanan diet, perubahan proses pencernaan, efek samping terapi obat
2.2.5 Kurang pengetahuan berhubungan dengan salah menafsirkan informasi
2.2.6 Resiko infeksi berhubungan dengan tranfusi yang berulang-ulang

2.3 Intervensi
2.3.1 Diagnosa 1
1) Kriteria Hasil : Tidak mengalami malnutrisi
2) Intervensi :
(1) Observasi riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai
R/ Mengidentifikasi defisiensi dan menduga kemungkinan intervensi selanjutnya
(2) Timbang BB setiap hari
R/ Mengawasi penurunan berat badan atau efektivitas intervensi nutrisi
(3) Mengijinkan anak untuk terlibat dalam persiapan dan pemilihan makanan
R/ Kebiasaan diet sebelumnya mungkin tidak memuaskan pada pemenuhan kebutuhan saat ini untuk regenerasi jaringan dan penyembuhan
(4) Observasi dan catat masukan makanan pasien
R/ Mengawasi masukan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan
2.3.2 Diagnosa 2
1) Kriteria Hasil : Anak akan menunjukkan tanda-tanda perfusi jaringan yang adekuat
2) Intervensi :
(1) Monitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler, warna kulit, membran mukosa
R/ Memberikan informasi tentang derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan jebutuhan intervensi
(2) Tinggikan posisi kepala di tempat tidur
R/ Meningkatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenasi untuk kebutuhan seluler
(3) Memeriksa dan mendokumentasikan adanya rasa nyeri
R/ Iskemia seluler mempengaruhi jaringan miokardial atau potensial resiko infark
(4) Observasi adanya keterlambatan respon verbal, kebingungan, atau gelisah
R/ Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia atau defisiensi vitamin B 12
(5) Observasi adanya rasa dingin dan mempertahankan suhu lingkungan agar tetap hangat sesuai kebutuhan tubuh
R/ Vasokontriksi ( keorgan vital ) menurunkan sirkulasi perifer. Kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan
(6) Memberikan oksigen sesuai dengan kebutuhan
R/ Memaksimalkan transpor oksigen ke jaringan
2.3.3 Diagnosa 3
1) Kriteria hasil : Menunjukkan pola nafas efektif dengan frekwensi dan kedalaman dalam rentang normal dan paru bersih
2) Intervensi :
(1) Tinggikan kepala dan bantu mengubah posisi. Bangunkan pasien untuk turun dari tempat tidur dan ambulasi sesegera mungkin
R/ Duduk tinggi memungkinkan ekspansi paru dan memudahkan pernafasan. Pengubahan posisi dan ambulasi meningkatkan pengisian udara segmen paru sehingga memperbaiki difusi gas
(2) Obsrvasi frekwensi, kedalaman pernafasan dan ekspansi dada
R/ Kecepatan biasanya meningkat kerja nafas dan kedalaman pernafasan bervariasa tergantung derajat gagal nafas.Ekspansi dada terbatas yang berhubungan dengan ateletaksis atau nyeri dada pleuristik
(3) Berikan oksigen tambahan
R/ Memaksimalkan bernafas dan menurunkan kerja nafas
(4) Pertahankan perilaku tenang, bantu pasien untuk kontrol diri dengan menggunakan pernafasan lebih lambat dan dalam
R/ Membantu pasien mengalami efek fisiologi hipoksia yang dapat dimanisfestasi sebagai ansietas

2.3.4 Diagnosa 4
1) Kriteria hasil : Individu akan memperlihatkan peningkatan eliminasi usus
2) Intervensi :
(1) Anjurkan minum segelas air hangat 30 menit sebelum sarapan pagi
R/ Dapat merangsang peristaltik usus untuk pengeluaran feses

(2) Hindari makanan yang berbentuk gas
R/ Menurunkan distres gastrik dan distensi abdomen
(3) Berikan masukan air sedikitnya 6 sampai 10 gelas
R/ Membantu dalam memperbaiki konsistensi feses bila konstipasi dan membantu mempertahankan hidrasi pada diare
2.3.5 Diagnosa 5
1) Kriteria hasil : Melakukan tindakan yang perlu atau perubahan pola hidup
2) Intervensi :
(1) Berikan informasi tentang talasemia dan diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya penyakit
R/ Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan
(2) Tinjau tujuan dan persiapan diagnostik
R/ Ansietas tentang ketidaktahuan meningkatkan tingkat stres dan kerja jantung
2.3.6 Diagnosa 6
1) Kriteria hasil : Meningkatkan penyembuhan luka, mengidentifikasi perilaku untuk mencegah atau menurunkan resiko infeksi
2) Intervensi :
(1) Perhatikan teknik aseptik terhadap pemasangan tranfusi
R/ Menurunkan resiko infeksi bakteri
(2) Kurangi kerentanan individu terhadap infeksi
R/ Menjaga agar daya tahan tubuh tetap baik dan tidak mudah terkena infeksi yang dapat menjadikan komplikasi
(3) Amati terhadap manifestasi klinis infeksi
R/ Mencegah infeksi makin berlanjut dan berakibat fatal untuk kesehatan tubuh si anak